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目的评估同种带单瓣主动脉活瓣补片治疗先心病合并重度肺动脉高压的疗效.方法对27例先心病合并重度肺动脉高压患者采用同种带单瓣主动脉活瓣补片修复畸形.根据体表面积和术前SaO2将主动脉窦打孔4～8mm.结果死亡2例.生存者出院时7例活瓣显示动态活动,3例右向左分流,其中2例随访3a仍有分流作用.结论同种带单瓣主动脉活瓣补片用于先心病合并重度肺动脉高压的畸形矫正,近、远期效果良好.