目的总结肾上腺神经内分泌癌的临床表现、诊治和预后特点。方法回顾性分析2011-10—2017-09间15例肾上腺神经内分泌癌患者的临床资料。结果本组15例患者均有明确的病理或活检结果。7例行腹腔镜下肾上腺根治性切除术。8例患者术前已发生不同程度的转移,其中3例行化疗,2例行介入栓塞治疗,1例行放疗,2例保守治疗。免疫组化检查示突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬粒素A(Cg A)、CD56和EMA的阳性表达比例分别为80%(12/15)、73.3%(11/15)、53.3%(8/15)、73.3%(11/15)、46.7%(7/15)。12例获随访1~50个月,中位随访时间11.5个月。2例肾上腺根治术后48个月、50个月无复发、转移,仍存活。1例根治术后11个月出现肝转移,行放疗,至今存活15个月。1例确诊时出现肝脏多发转移,行肾上腺介入栓塞治疗及肝转移射频消融治疗,目前存活19个月。其余8例均死亡,死亡患者的平均生存期为8.6个月。结论肾上腺神经内分泌癌是一种恶性程度很高的肿瘤,预后极差。病理为诊断的金标准,早期治疗首选肾上腺根治性切除术,晚期行放化疗及介入治疗,有助于延长患者的生存期。