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传染性海绵状脑病是由朊蛋白侵袭人类及多种动物中枢神经系统所致的致死性退行性脑病,包括Creutzfeldt-Jakob病、库鲁病、杰茨曼-斯脱司勒-史茵克综合征以及致死性家族性失眠症,其中绝大多数为Creutzfeldt-Jakob病。该文就朊蛋白的分子学特征、Creu-tzfeldt-Jakob病的发病机制、病理特点、流行病学、传播方式、临床特点、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗和预防作一介绍。