目的：分析Ⅲ型胶原肾小球病的临床病理特点并探讨其相关病因、发病机制及预后。方法收集北京大学医学部病理学系从2005年至2014年收集的5例Ⅲ型胶原肾小球病的肾活检病例，进行常规光学显微镜（ HE、PASM、PAS、Masson染色）、免疫荧光（免疫球蛋白、补体的多种标记）、Ⅲ型胶原免疫组织化学染色及透射电镜检查，分析其病变及临床特点。结果Ⅲ型胶原肾小球病患者多表现为大量蛋白尿或肾病综合征；病理特点为肾小球系膜基质增生，基底膜增厚，并可出现系膜结节状硬化，各种免疫球蛋白和补体阴性，仅免疫组织化学出现Ⅲ型胶原阳性，透射电镜检查可见肾小球系膜区和基底膜大量Ⅲ型胶原沉积。其病因、发病机制不明，可能与Ⅲ型胶原代谢的基因异常有关。结论Ⅲ型胶原肾小球病较罕见，其病因和发病机制可能为Ⅲ型胶原代谢的基因异常，确诊的依据是在肾小球内发现大量Ⅲ型胶原沉积，目前缺乏有效的治疗方法，预后较差。