【摘 要】
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狭颅症又称之为颅缝早闭,是由于一条或多条颅缝过早闭合或骨化所致颅骨发育障碍而导致的先天畸形,发病率约为1/2 500,在先天性颅颌面畸形中位居第二位,仅次于唇腭裂畸形[1].
【机 构】
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湖南省儿童医院神经外科 湖南省长沙市, 410007
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狭颅症又称之为颅缝早闭,是由于一条或多条颅缝过早闭合或骨化所致颅骨发育障碍而导致的先天畸形,发病率约为1/2 500,在先天性颅颌面畸形中位居第二位,仅次于唇腭裂畸形[1].狭颅症的发病率从高到低依次为:矢状缝(40%~50%)、冠状缝(20%~25%)、额侧(5%~15%)和人字缝(1%~5%)[2].不同的颅缝早闭可导致不同的头颅畸形,根据Virchow的理论,颅缝早闭后,垂直于早闭颅缝的颅腔径线延长受限,平行于早闭颅缝的颅腔径线代偿性延长,从而导致各种头颅畸形[3].矢状缝早闭可导致舟状颅畸形;单侧的冠状缝早闭可导致斜头畸形;双侧冠状缝早闭可表现为短头畸形;额缝早闭可导致三角头畸形;人字缝早闭可导致头颅呈现一个梯形.目前对于狭颅症的病因,在细胞、分子及基因水平均有研究,认为颅骨、颅缝发育成熟和大脑组织、硬脑膜和颅盖骨之间复杂的相互作用有关.颅缝周围的生化环境或遗传基因发生改变,影响了发育体系而使颅缝早闭.该文就狭颅症的最新诊疗进展作一综述.
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