IgG4相关硬化性胆管炎的诊治进展

来源 :中国老年学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:xiaoxiang0122
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免疫球蛋白( Ig ) G4 相关性疾病( IRD )是一类伴有病变组织广泛纤维化的自身免疫性疾病,其特征性为血清IgG4水平升高,同时病变组织内可见大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,此外还多见闭塞性静脉炎,是一种可累及全身多脏器系统的慢性炎性疾病〔1,2〕.IgG4相关硬化性胆管炎( ISC)即为IRD在胆管系统的特征性表现,正式命名于2007年由Bj?rnsson等〔3〕首次提出,其特征与IRD相似,为血清IgG4 水平升高,组织病理学表现为胆管周围存在大量淋巴细胞及IgG4阳性浆细胞浸润,伴轮辐状纤维化、闭塞性静脉炎〔4〕.ISC 患病人群多为老年男性,对类固醇激素治疗效果显著,预后佳,但由于其临床症状和影像学表现与胆管癌和胰腺癌十分相似,发病初期很容易被误诊而行不必要的外科手术治疗〔5〕.
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