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自身免疫性胰腺炎(AIP)是近年来逐渐被认识的一种慢性胰腺炎症,发病率较低,分为I-AIP及II-AIP两种亚型,其中I-AIP属于IgG4相关性疾病,特异性表现为血清IgG4水平增高,需口服糖皮质激素进行治疗,但具有复发性,本文将从IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的临床表现、影像学特征、病理性组织特征、诊断标准、治疗几个方面着手,探讨现阶段IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的研究进展.