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目的：探讨原发性心内膜弹力纤维增生症（EFE）患儿是否存在主动舒张功能障碍及其与收缩功能障碍的关系。方法：EFE患儿44例，正常对照组50例。超声常规测量左室舒张末内径（LVEDD）、左房内径（LAD）、左室射血分数（LVEF）、左室舒张末容积（LVEDV）、E峰流速（E）、A峰流速（A）和左室等容舒张时间（IVRT）。结果：仅有舒张功能障碍7例，收缩功能障碍和舒张功能障碍并存37例。主动舒张功能障碍，即IVRT≥65ms者17例，IVRT〈65ms27例，两组比较，前者LVEF高、LAD小、E低、A高和