【摘 要】
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目的 探讨产前诊断先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)的转运救治机制与临床实践效果.方法 首都儿科研究所附属儿童医院与北京市及周边地区8家产前诊断中心建立合作网,以2018年1月至2020年12月期间在合作网接受产前咨询的CDH孕妇为研究对象.产前转运救治机制包括:产前以新生儿外科与产科为主导,协同超声影像科、遗传科组成专家小组进行不定期多学科会诊,对产前发现畸形患儿的诊断与预后进行评估;同时对分娩时间、分娩方式、出生后处置及转运、治疗等问题进行商讨,初步确
【机 构】
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首都儿科研究所附属儿童医院普通(新生儿)外科,北京100020
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目的 探讨产前诊断先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)的转运救治机制与临床实践效果.方法 首都儿科研究所附属儿童医院与北京市及周边地区8家产前诊断中心建立合作网,以2018年1月至2020年12月期间在合作网接受产前咨询的CDH孕妇为研究对象.产前转运救治机制包括:产前以新生儿外科与产科为主导,协同超声影像科、遗传科组成专家小组进行不定期多学科会诊,对产前发现畸形患儿的诊断与预后进行评估;同时对分娩时间、分娩方式、出生后处置及转运、治疗等问题进行商讨,初步确定病情危重程度,分析出生后可能出现的风险,制定最优个性化诊疗方案.结果 共88例CDH孕妇接受产前咨询,最终经绿色通道转运收治63例.63例中,男41例,女22例;足月儿52例,早产儿11例(中位出生胎龄34周);出生体重(2978.73±607.69)g;产时气管插管22例(34.9％),产房内高频呼吸机辅助呼吸22例(34.9％).9例二氧化碳分压大于70 mmHg,54例小于70 mmHg.产前评估为重度CDH 31例,中度CDH 32例.产前诊断孕周(27.69±5.33)周.左侧膈疝53例,右侧膈疝10例.肝脏疝入15例.58例行手术治疗,术后存活率为87.9％(51/58);5例产前评估为极重度膈疝,出生后虽经全面抢救仍无法改变呼吸循环衰竭状态而死亡.58例采用手术治疗的患儿中,开放手术8例(13.8％),腔镜手术50例(86.2％);无疝囊35例,有疝囊23例;术中发现B级缺损20例(34.5％),C级和D级缺损共38例(65.5％).使用补片修补膈肌者占10.3％(6/58).结论 先天性膈疝治疗水平的提升有赖于产科、儿科密切合作.新生儿外科专业转运团队在产前参与诊断和评估、产时进驻产房共同完成生后抢救及转运工作、以及后续有效的手术治疗和围术期管理,对改善先天性膈疝患者预后有着积极的作用.
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