目的分析非典型溶血尿毒症综合征(aHUS)患者的病因、临床特点,探讨改善预后的方法。方法回顾性分析我院2003年1月至2009年12月26例aHUS患者病因、临床特点、治疗和预后。结果 26例aHUS患者中,家族性HUS1例,特发性HUS18例,继发性7例(妊娠相关HUS4例,系统性红斑狼疮1例,恶性高血压1例,外伤后HUS1例)。aHUS前驱症状包括恶心/呕吐(73%)、肉眼血尿(65%)、发热(50%)、皮肤粘膜出血(46%)、上呼吸道感染(35%)、少尿或无尿(31%)、腹痛(31%)等。15例aHUS行血浆置换(PE)治疗,其中6例PE+血液透析(HD),1例行PE+连续性静脉血液滤过(CVVH)+HD;4例单纯HD,1例行HD+CVVH;8例aHUS患者给予血浆输注。aHUS18例纳入预后分析,完全有效14例,部分有效4例;肾脏预后肾功能正常16例,ESRD2例,其中1例肾移植。结论本组aHUS以特发性为主,继发原因有妊娠、系统性红斑狼疮,恶性高血压和外伤,临床表现多样且危重,PE和血浆输注为主要治疗,预后较差。