【摘 要】
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目的探讨卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma，KHE)的诊断与治疗，加深对KHE及卡-梅现象(Kasabach－Merritt phenomenon，KMP)的认识，探索KHE的最佳治疗方案。方法收集2008年1月至2016年8月于中山大学附属第一医院就诊、经手术或穿刺病理确诊13例KHE患儿的临床诊疗资料，并进行回顾性分析。结果13例患儿，男7例，女
【机 构】
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510080 广州，中山大学附属第一医院小儿外科,510080 广州，中山大学附属第一医院病理科,510080 广州，中山大学附属第一医院小儿外科,510080 广州，中山大学附属第一医院小儿外科,5
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目的探讨卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma，KHE)的诊断与治疗，加深对KHE及卡-梅现象(Kasabach－Merritt phenomenon，KMP)的认识，探索KHE的最佳治疗方案。
方法收集2008年1月至2016年8月于中山大学附属第一医院就诊、经手术或穿刺病理确诊13例KHE患儿的临床诊疗资料，并进行回顾性分析。
结果13例患儿，男7例，女6例；年龄0.2～10.0岁，中位年龄1.0岁，婴幼儿占84.6%(11/13例)；浸润深部组织者占76.9%(10/13例)；并发KMP占23.1%(3/13例)，年龄均<1岁；伴血管瘤或淋巴管瘤者占15.4%(2/13例)。影像学检查有助于分析病变部位、范围和浸润深度，镜下病理可见梭形或卵圆形细胞呈结节状浸润生长。手术治疗尽量做到完整切除；应用长春新碱每周0.5 mg/m2；普萘洛尔1 mg/(kg·d)。13例患儿预后不尽相同，随访3个月～9年，带瘤生存者占41.7%(5/12例)。
结论KHE多见于婴幼儿，临床表现多样，复发率高，影像学检查有助于诊疗，但需病理明确诊断，可伴血管淋巴管瘤生长。伴有KMP时，应首先予以纠正，治疗要综合考虑，制订个体化的治疗方案，并进行长期追踪。
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