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目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的诊断及治疗方法。方法 回顾性分析4例DNT病人的临床资料。结果 4例病人年龄13～20岁，平均17岁，以部分癫痫发作为主要临床表现，CT表现为低密度，强化不明显，MRI示T1低信号，T2高信号。瘤周无水肿，占位效应不明显，强化不明显，4例均行肿瘤全切术，随访10-24个月，癫痫未再发作，肿瘤无复发。结论 DNT是一种良性病变，其病史特点和影像学资料对术前诊断有帮助。手术切除肿瘤疗效良好。