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先天性门体分流(congenital portosystemic shunts,CPS)是一种门静脉系统的发育性畸形,Abernethy[1]于1793年对1例死因不明的10个月女婴尸体解剖时首次发现,该疾病可造成门静脉血液流入体静脉系统.一般认为该畸形产生于胚胎发育的第四周到第八周(该阶段为肝静脉和体静脉的发育阶段),因此该畸形也常与其他心脏和血管畸形相关联.目前,该畸形经典分型分为两型:端-侧分流(Ⅰ型)和侧-侧分流(Ⅱ型).各型无标准化的治疗方案,主要治疗方式包括手术和介入治疗.本文就门体分流的胚胎发育学、病理、一般症状、并发症、影像学检查以及治疗进展等情况进行综述.