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目的
总结儿童斯-琼综合征的临床特点、救治经验,以提高对此病的认识与诊治水平。
方法回顾性分析2014年1月至2016年5月山东大学齐鲁儿童医院PICU收治的13例斯-琼综合征患儿的临床资料。
结果13例患儿中,男8例,女5例,年龄6个月~11岁。引发斯-琼综合征的原因包括8例与药物有关,其中5例为头孢类抗生素,2例为卡马西平,1例为阿司匹林;3例为肺炎支原体感染;2例原因不明。所有患儿均有全身分布的红色斑丘疹,继而出现大疱、皮肤剥脱,伴明显的口唇、口腔黏膜及眼结膜损害。皮肤剥脱面积大于30%者8例,其中反复皮肤剥脱者2例。8例男童同时有外生殖器黏膜受累。1例患儿除皮肤剥脱外,还伴有指甲的剥脱。所有患儿入院后均给予大剂量丙种球蛋白及甲泼尼龙治疗,并给予血浆置换治疗及严格的皮肤护理。治愈10例,死亡3例。
结论斯-琼综合征以药物引起的最多见,尤其抗生素及含苯环的抗癫痫药物,肺炎支原体感染也应关注。血浆置换治疗斯-琼综合征的作用是肯定的,且应用越早效果越好。精心的皮肤护理是治疗成功不可忽视的重要环节。