目的 :在2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类指导下,综合分析新合并的Ⅰ~Ⅲ级颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的影像表现,提高对该病的认识。方法:回顾性分析16例经手术病理证实的颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的CT、MRI表现。14例行CT检查,12例加行增强扫描;16例行MRI检查,14例加行增强扫描。术后病理,Ⅰ级4例,Ⅱ级7例,Ⅲ级5例。结果 :6例呈类圆形,10例呈分叶状,6例见蘑菇状结节,5例见坏死囊变;T1WI呈等信号7例、呈低等不均匀信号9例;T2WI呈混杂信号11例、呈等信号5例。12例DWI呈低或等偏低信号,4例呈混杂或稍高信号。增强扫描病灶实性部分明显强化13例,轻度强化3例。9例可见血管流空信号。9例见肿瘤与硬膜以窄基底相连,5例见脑膜尾征。6例引起邻近骨骼骨质破坏,未见骨质增生、硬化改变。结论:颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤与脑膜瘤影像表现有相似处,鉴别有一定困难,误诊率较高,通过仔细分析影像征象,可提高孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤诊断及分级的准确率。