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原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemal tumor，PNET）起源于神经嵴胚胎残留组织，有多种分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤．有EWS基因和ETS相关癌基因家族的易位。该肿瘤在肾脏罕见．大多数发生于躯干、四肢和中轴软组织等。本文报告1例肾脏原始神经外胚叶肿瘤患者的临床资料，对PNET的临床特点等进行探讨。