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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),表现为急性发病,以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、急性肝功能障碍、凝血功能异常以及中枢神经系统损害表现为特征,实验室检查血清铁蛋白显著增高,骨髓检查可见噬血细胞,经常在短时间内发展为多器官功能障碍综合征(multiple organdysfunction syndrome,MODS),病死率高[¨.虽然1991年国际组织细胞协会制定了HLH的诊疗指南,2004年又进行了诊断标准修改(简称HLH-2004诊断标准)[2],对HPS的诊治水平有所提高,但目前病死率仍然超过50％.近年来HPS已成为儿童重症监护病房(pediatric intensive care unit,PICU)中面临的突出问题.HPS主要发生于婴幼儿及学龄儿童,与严重脓毒症合并MODS临床表现相似,经常以严重感染合并MODS进入PICU,但单纯抗感染效果不佳,容易漏诊或延误治疗[1,3].因此,需要加强对此疾病的认识,重视诊断和抢救治疗。