目的　探讨颈静脉球瘤的临床特征、正确诊断和处理。方法　对 1983～ 2 0 0 0年住院并经数字减影脑血管造影和 /或手术及病理证实的 37例颈静脉球瘤的临床资料进行了分析。结果　 37例患者中 ,男 14例 (37 8% ) ,女 2 3例 (6 2 2 % ) ;平均年龄 37 2岁 (3 5～ 6 6岁 ) ;病程平均 4 3年 (1个月～ 19年 )。病变在左耳 19例 ,右耳 17例 ,双耳 1例 ,共 38耳。 2例合并同侧颈动脉体瘤 ,1例肿瘤有嗜铬性 (血压高 ) ;30例 (81 1% )以搏动性耳鸣和听力下降为主要症状 ;13例 (35 1% )初诊时考虑颈静脉球瘤 ,其余 2 4例 (6 4 9% )被误诊为其他疾病 ,平均误诊时间达 4 4年。根据影像检查和手术所见 ,确定 18耳起源于鼓室 ,2 0耳起源于颈静脉球。按 1981年Fisch分类 ,A型 11耳 ,B型 7耳 ,C型 7耳 ,D1型 5耳 ,D2型 8耳。除 1例双侧病变外 ,其余 36例均经手术治疗 :肿瘤全部切除 30例 ,术后面瘫 6例 ,头晕、声音嘶哑和耳廓下部坏死各 1例。随访 2 5例 ,平均时间 5 2年 (1 1～ 16 1年 ) ,无瘤生存 19例 ,带瘤生存 3例 ,死亡 3例 (其中 2例分别死于肺癌和神经母细胞瘤 )。结论　颈静脉球瘤容易误诊和引起周围结构损伤 ;易发生术后并发症。