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<正>Kearns-Sayre综合征(KSS)是一种少见的线粒体肌病,由下列三联征组成:慢性进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心脏传导系统缺陷。真实发病率目前尚不清楚。KSS可以表现为肌无力,中枢神经系统的功能障碍,内分泌病和心脏畸变。肌无力表现为眼球运动的慢性进行性降低,双眼睑下垂和言语困难。中枢神经系统功能障碍包括耳聋,共济失调和痴呆。