目的探讨颈动脉肌纤维发育不良(FMD)患者的临床特征、诊断及治疗。方法从南京卒中注册系统中检索出2010年5月—2011年5月的6例颈动脉肌纤维发育不良患者,提取这些患者的临床表现、实验室检查和影像学检查、治疗和随访结果等资料。6例FMD患者中1,例合并颈内动脉闭塞,1例合并大脑中动脉闭塞,2例合并夹层动脉瘤。对本组患者的治疗措施有,单纯给予3例患者抗血小板聚集药物治疗;1例患者因合并烟雾病未行抗血小板聚集治疗,只进行对症治疗;2例患者接受颈动脉支架置入及药物治疗。结果①6例FMD患者均经DSA确诊,均有颈内动脉管壁不规则或串珠样改变4,例患者表现为双侧FMD,2例表现为左侧FMD;②给予相应治疗后,6例患者均未出现新发症状,原有症状缓解,2例接受颈内动脉支架置入术的患者,术后均无残余狭窄。③3个月随访均未见缺血事件发生。接受支架置入术的患者,术后6个月复查DSA,支架形态良好,无再狭窄。结论 FMD患者可合并颈内动脉闭塞或颈内动脉夹层动脉瘤。血管内成形术可作为目前有效且安全的治疗方法之一。