【摘 要】
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目的 通过分析11例自身免疫病（AID）合并噬血细胞综合征（HPS）的临床特点，提高对该病的认识。方法 收集北京协和医院2004年1月－2009年6月住院的AID合并HPS者11例，回顾性分析其发生诱因、各系统受累表现、治疗及预后。结果 11例AID合并HPS患者中男性3例，女性8例，年龄12～74（30.7±18.3）岁。基础病：斯蒂尔病4例，系统性红斑狼疮（SLE）3例，干燥综合征（SS）、类
【机 构】
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100032，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科;264000，山东省烟台毓璜顶医院风湿免疫科,100032，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科,100032，
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目的 通过分析11例自身免疫病（AID）合并噬血细胞综合征（HPS）的临床特点，提高对该病的认识。方法 收集北京协和医院2004年1月－2009年6月住院的AID合并HPS者11例，回顾性分析其发生诱因、各系统受累表现、治疗及预后。结果 11例AID合并HPS患者中男性3例，女性8例，年龄12～74（30.7±18.3）岁。基础病：斯蒂尔病4例，系统性红斑狼疮（SLE）3例，干燥综合征（SS）、类风湿关节炎（RA）、韦格纳肉芽肿（WG）、克罗恩病（CD）各1例。诱发HPS因素：基础病活动4例，基础病活动并发感染6例，单纯感染1例。11例患者均有高热，其中肝脾肿大8例，淋巴结肿大7例，神经系统受累4例，并发弥漫性血管内凝血（DIC）4例。实验室检查：血细胞减少11例，肝功能异常11例，高甘油三酯血症5例，低纤维蛋白原血症9例，铁蛋白>500μg/L6例，NK细胞活性降低4例。骨髓涂片均见吞噬血细胞现象。经大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂、积极抗感染、静脉人免疫球蛋白（IVIG）支持治疗，5例存活，6例死亡，合并DIC4例均未存活（r=0.69，P=0.019）。结论 AID并发HPS不易与活动性AID鉴别。合并DIC预后差、病死率高。糖皮质激素、免疫抑制剂及IVIG对HPS治疗有效，合并感染时加强抗感染治疗至关重要。
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