【摘 要】
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目的分析神经白塞病(neuro-Behcet’s disease,NBD)的临床特点及治疗。方法回顾分析航天中心医院2006年1月至2018年1月12例NBD患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗
【机 构】
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航天中心医院风湿免疫科; 航天中心医院影像科; 航天中心医院神经内科; 北京协和医院风湿免疫科;
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目的分析神经白塞病(neuro-Behcet’s disease,NBD)的临床特点及治疗。方法回顾分析航天中心医院2006年1月至2018年1月12例NBD患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗及预后。结果 12例患者,男7例,女5例;诊断NBD时的年龄16~55岁,平均(30±12)岁;均有白塞病(Behcet’s disease,BD)的基本临床表现;口腔溃疡11例,生殖器溃疡7例,眼部病变5例,针刺反应阳性5例,结节红斑5例,发热4例。83%(10例)患者神经系统症状出现在BD其他系统首发表现之后平均(52±31)个月。神经系统症状以肢体无力(7例,58%)、头痛(6例,50%)、肢体活动障碍(5例,42%)、感觉障碍(4例,33%)、视力下降(3例,25%)等最为常见。9例患者行腰椎穿刺检查,3例存在脑脊液压力升高(33%)。MRI可见长T1或等T1、长T2的异常信号,Flair像呈高信号。病灶可累及半球(50%)、脑干(25%)、小脑(8.3%)、脊髓(8.3%)、颅内静脉窦(8.3%))等多个部位。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效,好转9例(75%),病情反复3例(25%)。结论 NBD临床表现多样,以累及中枢神经系统为主,肢体无力、头痛、感觉障碍为主要症状,需早期识别、及时诊断,经积极治疗后,大多预后良好。
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