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结合我院收治后腹膜胃肠道外间质瘤1例,患者表现为腹部包块,行肿物切除术.病理诊断为后腹膜胃肠道外间质瘤,免疫组化检查CD117(+),CD34(+),DOG1(+),Vimentin(+),MSA(-),S-100(-),actin(-).探讨后腹膜胃肠道外间质瘤诊断及治疗方法.后腹膜胃肠道外间质瘤为少见恶性肿瘤,肿物以手术为主.