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新生儿肠系膜裂孔疝系罕见的先天性腹内疝,该病发病率低,发病初期症状不典型,且通过相关辅助检查均难以发现特征性变化,诊断极为困难,该病病情发展迅猛,死亡率很高。本文对一起因新生儿先天性肠系膜裂孔疝未及时诊断,最终合并全小肠坏死而死亡的案例进行分析报道,指出当新生儿出现急腹症表现时不应忽略腹内疝等外科急腹症,旨在强调在这类疾病的法医学鉴定中应注意系统检验尸体的重要性。