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腹膜后纤维化(RPF)是一种罕见病,以腹膜后异常增生的纤维炎性组织包绕腹主动脉和髂动脉及其相邻结构为特点,分为特发性和继发性两种,既往诊断的部分特发性腹膜后纤维化属于IgG4相关疾病范畴。本文基于对国内外腹膜后纤维化研究现状的分析,简述了RPF的流行病学特点,分析其发病机制,总结其临床特点、病理及影像学特征,以提高临床工作者对该病的诊断率,并阐述了最新诊疗进展。