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目的 探讨Paget样网状细胞增生症(PR)的临床特点、组织学形态特征、免疫组化表型、诊断与鉴别诊断.方法 回顾性分析1例Paget样网状细胞增生症的临床病理特征,并对相关文献进行复习.结果 病变表面角化过度伴角化不全,棘皮层不规则增厚,上皮脚下延,表皮内及真皮浅层见多量不典型中等大小的淋巴细胞浸润,胞质丰富、淡染,嗜酸性,细胞核可见折叠,呈脑回状,部分可见核仁,细胞核周可见空晕,表皮基底部局灶多个不典型细胞聚集呈巢团状,甚似Pautrier微脓肿,基底膜完整,真皮浅层血管周围淋巴组织浸润,可见个别细胞不典型增生,免疫组化:CD2、CD5、CD3、CD20、CD30、CD4(+),CD8散在(+),Ki-67增殖指数>50%,CD7、TIA-1、GrB、CD56、TCRαβ、ALK、EMA和TCRγδ(-).结论 PR是蕈样霉菌病变异型之一,是具有明显亲表皮特征的T细胞淋巴瘤.