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肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary Lymph angioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的进行性发展的弥漫性肺间质疾病。发病原因不明,可能与雌激素代谢有关。主要发生在育龄期妇女,70%发生在20~40岁之间,仅5%发生在50岁以后。1973年由Vonstosse首先报道,1966年正式命名为肺淋巴管肌瘤病。