17α-羟化酶/17,20-碳链裂解酶缺陷症11例分析

来源 :临床荟萃 | 被引量 : 0次 | 上传用户：muyi_wang

【摘要】

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先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是指皮质醇合成途径中所必需的一种或几种酶遗传性缺陷导致的一组疾病，17α-羟化酶／17，20-碳链裂解酶缺陷症（170HD）是先天性肾上腺皮质增生症的一种很少

【作者】

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余勤栗夏莲陈姗姗秦贵军汪丽娟白悦心董义光孙良阁

【机构】

：

郑州大学第一附属医院内分泌科,郑州市金水区医院内分泌科

【出处】

：

临床荟萃

【发表日期】

：

2010年17期

【关键词】

：

肾上腺增生先天性类固醇17-α-羟化酶病理状态体征和症状

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先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是指皮质醇合成途径中所必需的一种或几种酶遗传性缺陷导致的一组疾病，17α-羟化酶／17，20-碳链裂解酶缺陷症（170HD）是先天性肾上腺皮质增生症的一种很少见类型，仅占CAH的1％，由于17α-羟化酶／17，20-碳链裂解酶缺陷使人体盐皮质激素、糖皮质激素和性激素分泌紊乱，临床主要表现为低肾素性高血压、

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