【摘 要】
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进行性多灶性脑白质病(PML)是由JC多瘤病毒(JCV)引起的一种罕见、致命的中枢神经脱髓鞘疾病,主要发生在免疫系统受损的患者中。JCV的致病变异在PML发病机制中发挥重要作用,包
【机 构】
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浙江大学医学院附属第一医院感染病中心传染病诊治国家重点实验室感染性疾病诊治协同创新中心
【基金项目】
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国家科技重大专项(2017ZX10202102-002-002).
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进行性多灶性脑白质病(PML)是由JC多瘤病毒(JCV)引起的一种罕见、致命的中枢神经脱髓鞘疾病,主要发生在免疫系统受损的患者中。JCV的致病变异在PML发病机制中发挥重要作用,包括:(1)JCV非编码调控区(NCCR)基因重组和转录因子结合位点的变化影响基因转录水平;(2)VP1区域核苷酸突变决定了JCV的抗原性和受体特异性,且在细胞吸附、免疫介导和致病性方面起着重要作用。此外,免疫细胞在PML发病中也发挥重要作用。T淋巴细胞能够识别病毒抗原、清除JCV,与PML预后直接相关; B淋巴细胞可以作为JCV潜伏位点,并在病毒传播、复制以及协调转录因子的表达中发挥作用。本文主要从JCV的致病变异和机体免疫两方面对PML的发病机制进行详细阐述。
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