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C1q是补体经典途径的始动因子,是固有免疫的重要组成部分。其基因缺陷虽罕见,但常导致严重的自身免疫性疾病,目前报道约95%基因缺陷者患有系统性红斑狼疮（SLE）。SLE是典型的累及多系统、多器官、多自身抗体的自身免疫性疾病,狼疮性肾炎是最严重表现之一。目前越来越多的研究发现SLE患者中存在细胞死亡过多、清除障碍等特点,并且患者血清中存在低C1q、高抗C1q抗体,且抗C1q抗体与SLE病情、是否合并狼疮肾炎等密切相关。目前C1q及抗C1q抗体在SLE的发病机制中的作用尚不明确,本文将对C1q、抗C1q抗体与