多发性骨髓瘤1例

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  患者,男,58岁。该患者半年前因自觉双下肢及肩背部疼痛,继之周身乏力,自以为风湿,贴风湿膏治疗。治疗近3个月上述症状加重,体重迅速下降达15kg,来院住院治疗。2005年9月15日入院。
  体格检查:血压120/80mmHg,体温36℃,脉搏82次/分。发育正常,营养差,重度贫血貌,全身皮肤黏膜苍白,双侧颚下淋巴结肿大,蚕豆大小,无压痛。浅表淋巴结未触及。无发热及鼻血区,牙龈出血。辅助检查:血常规检查:WBC5.0×109/L,RBC3.0×109/L,Hb70×109/L,PLT177×109/L,肾功检查:尿素检查:20~80mmol/L,正常值2.5~7.1mmol/L;肌肝:467mmol/L,正常值44~133mmol/L;二氧化碳19.5mmol/L,正常值20.3~29mmol/L;磷1.84mmol/L,正常值0.8~1.6mmol/L;血沉25mm/小时,正常值0~15mm/小时。尿常规:尿胆元(-),胆红素(-),酮体(-),血(-),蛋白质(+) ,比重1.015,pH5.60,抗坏血酸0.53白细胞(-),亚硝酸盐(-),酮体(-)免疫球蛋白正常尿本周氏蛋白检测(+)。骨髓检查:骨髓细胞增生明显活跃。粒:红大致正常,粒细胞增生可有轻度的核左移.粒细胞形态大致正常。红细胞系统增生,成熟红细胞成缗钱状排列红细胞聚集,淋巴细胞比值大致正常,巨核细胞减少,血小板减少,浆细胞系统增生,可见原浆细胞,幼稚细胞,成熟浆细成堆分部(片尾)可见双核降细胞。可件小淋巴样浆细胞;10~15μm核圆形,偏心,幼稚形核染色质粗网状含1~2個核仁,胞浆量多灰蓝色,周边不整齐,带粉色条状近核处可有半月牙形空白区浆内极细小的暗红色颗粒,可见有空泡,成熟者体积稍小,核染色质成堆状,和小淋巴一样大。
  放射线检测:双侧股骨片,多发性骨质破坏,大约4.5mm×2.5mm。
  国内标准:①血清有大量M蛋白:IgG≥25g/L,IgA≥10g/L,IgD≥2.0g/L。②骨髓中浆细胞(15%)或组织活检有浆胞瘤,为浆细胞代替。为浆细胞代替。③无其他原因的溶骨性损害或组织活检有浆细瘤的证据,具有其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏松。具有上述3项中任何2项可诊断.IgM型除①、②项外,需具有多处溶骨性损害,只有②和③两项者属非分泌型,只有单克隆免疫球蛋白增高及浆细胞增多者,须除外良性或其他原因引起的增高。国外诊断标准:骨髓瘤基本诊断条件骨髓或其他组织浆细胞增多,有溶骨性损害的证据。血清或尿中有M蛋白。若血清中无M蛋白时,除有溶骨性损害外,需具有下述两项之一:①无反应性浆细胞增殖病,而骨髓活检或骨髓穿刺示浆细胞明显增多(20%)。组织活检证明组织破坏,为浆细胞代替。②孤立性骨髓瘤,除上述诊断条件外,经外科和/放射治疗后免疫球蛋白可恢复正常。③髓外性浆细胞骨髓瘤主要诊断条件是:病灶活检,病理证明属浆细胞瘤。④冒烟型多发性骨髓瘤,主要诊断指标:a.符合多发性骨髓瘤诊断标准,但5年以上病情无进展。b.无贫血(Hb>100g/L),高钙血症和肾功能不全。常无骨破坏,降细胞增殖率低。⑤潜在性单克隆免疫球蛋白血症,诊断条件:
  无骨骼病变。M蛋白:IgG>25g/L或IgA>10/L,尿本-周蛋白多数阴性。骨髓浆细胞>5%,有异形性。3年内转为骨髓瘤。
  临床诊断:根据该患者临床表现,实验室诊断。贫血,血沉快,肾损害,骨髓检验中浆细胞占16%,血清磷含量增高,尿本-周氏蛋白阳性。根据诊断标准。临床诊断为多发性骨髓瘤。
  
  讨论
  
  此病系红骨髓中的异常浆细胞极度增生所引起的一种恶性肿瘤疾患,由于骨髓瘤细胞的增生而引起骨骼破坏,所以,患者骨痛、病理性骨折,贫血,肾功能障碍,出现蛋白尿。血清总蛋白明显增高,白蛋白和球蛋白倒置,特别是异常免疫球蛋白。而该患者免疫球蛋白正常,本-周氏蛋白明显增高。
  本-周氏蛋白又称凝溶蛋白,是一种凝溶蛋白的轻链或其聚合体。此种蛋白在一定的pH条件下致40~60℃时有沉淀发生,一般认为,当浆细胞恶性增生时,可能有过多的轻链增生或重链的合成被抑制,致使过多的轻链通过尿液排出。约50%的多发性骨髓瘤患者及约15%的巨球蛋白血症患者,其尿液可出现本-周氏蛋白。本-周氏蛋白阳性时临床诊断为多发性骨髓瘤有重要意义。故检验人员要严格遵守操作规程,为临床提供可靠依据。
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