【摘 要】
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目的 总结儿童噬血细胞综合征的临床特点及HLH-2004方案的疗效.方法 回顾性分析13例噬血细胞综合征患儿的临床资料及应用HLH-2004方案治疗的效果.结果 所有患儿均有不同程度
【机 构】
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广东省广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科
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目的 总结儿童噬血细胞综合征的临床特点及HLH-2004方案的疗效.方法 回顾性分析13例噬血细胞综合征患儿的临床资料及应用HLH-2004方案治疗的效果.结果 所有患儿均有不同程度的肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍,高三酰甘油血症,细胞免疫功能异常,骨髓涂片找到噬血现象.11例使用HLH-2004方案初始治疗后,4周均达临床响应,8周后,10例达到无活动性病变,维持16周治疗中2例评估为活动性病变,24周停药后2例均发展为病变再活动,1例进行骨髓移植后病情缓解,1例放弃治疗后死亡.结论 临床高度怀
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