【摘 要】
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原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH）为一种少见的肺血管疾病，肺血管阻力、肺动脉压进行性增高为其重要特征。在西方，每年每100万人中新发病1～2人。国内缺乏大宗
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原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH）为一种少见的肺血管疾病，肺血管阻力、肺动脉压进行性增高为其重要特征。在西方，每年每100万人中新发病1～2人。国内缺乏大宗的流行病学调查。本病病因不清，预后差，确诊后未治疗者平均生存期为2．8年。临床上主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等，通常发现时已是晚期，出现症状后常于数年内出现右心衰竭以至死亡。严重PPH或为缓解症状可考虑外科手术。在过去20年里，药物治疗的进展已经明显改善了PPH患者的生活质量和生
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