【摘 要】
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卡波西形血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种罕见的婴幼儿血管内皮瘤,大部分患儿病情进展迅速且无自发缓解趋势,其临床表现复杂多样,可伴随多种严重血液
【机 构】
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中国医学科学院整形外科医院整形十六科;
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卡波西形血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种罕见的婴幼儿血管内皮瘤,大部分患儿病情进展迅速且无自发缓解趋势,其临床表现复杂多样,可伴随多种严重血液系统异常即Kasabach-Merritt现象(KMP),严重影响患儿的生活质量甚至危及生命。目前的治疗方法主要有皮质醇激素、长春新碱化疗、干扰素、单抗、西罗莫司、普萘洛尔等,西罗莫斯作为近年兴起的治疗药物,可从多方面缓解KHE的临床症状,改善患儿病情及生活质量,对于复杂性KHE的治疗有广泛的临床应用前景。本文对比既往治疗方法与西罗莫司治疗KHE的特点,并探讨应用西罗莫司治疗KHE的机制研究与应用现况。
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