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目的探讨肺泡蛋白沉积症的影像学表现。方法通过4例经病理证实的肺泡蛋白沉积症的平片及高分辨率CT资料回顾性分析，复习文献资料，对PAP在平片及HRCT上的特征性表现进行综合分析。结果4例病例在平片及HRCT上均表现出典型的双肺中上野弥漫性磨玻璃样、地图样、铺路石样、肺水肿及肺间质纤维化样变现，并在病灶内均有小叶间隔增厚改变。结论PAP虽少见且易误诊，但通过肺部HRCT典型改变并结合其临床表现、实验室检查，尤其是通过抗炎治疗后症状好转而肺部影像无改变或反而加重者，并不一定是要依赖支气管镜检或肺泡灌洗做出诊断。