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Sturge-Weber综合征是一种神经系统遗传性疾病,临床罕见,易发生漏诊或误诊。颅脑磁共振(MRI)等影像学检查和体征特点可以确诊Sturge—Weber综合征,能指导进一步的治疗。现报道1例以头痛为首发症状的Sturge—Weber综合征,提高临床医师对该病的认识,避免误诊及漏诊。