【摘 要】
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特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性且不可逆肺间质疾病,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并导致肺间质纤维化为主要特征。IPF发病率各8/10万~15/10万,占间质性肺病的65%,因为其发
【机 构】
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同济大学附属东方医院转化医学研究中心; 大连医科大学; 温州医科大学;
【基金项目】
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国家自然科学基金资助项目(编号81370175)
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特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性且不可逆肺间质疾病,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并导致肺间质纤维化为主要特征。IPF发病率各8/10万~15/10万,占间质性肺病的65%,因为其发病机制不明,治疗手段有限,生存期短,严重危害生命健康。传统观念认为IPF是慢性炎症积累性疾病,但最近研究表明IPF是一种上皮细胞纤维化疾病。激素治疗能够减轻患者症状,目前尚未发现逆转IPF肺纤维化进程的有效手段,晚期IPF患者只能依靠肺移植作为挽救生命的措施。随着医学研究对IPF发病机制的进一步认识及基因治疗等手段的发展,IPF临床治疗措施更加多样化。
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