【摘 要】
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患者男,20岁,双上肢肌肉疼痛、四肢肌无力1月余.体检:面颊、双上眼睑、胸颈及双手背弥漫性红斑,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅴ级,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级.实验室检
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科,解放军第457医院医务处,华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科
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患者男,20岁,双上肢肌肉疼痛、四肢肌无力1月余.体检:面颊、双上眼睑、胸颈及双手背弥漫性红斑,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅴ级,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级.实验室检查:肌酸激酶2103 U/L,肌酸激酶同工酶MB(CK-MB)83 U/L,乳酸脱氢酶489 U/L,均高出正常范围.肌电图示肌源性病损,神经传导速度正常.腓肠肌活检示肌纤维肥大为主,部分肌纤维肿胀,横纹模糊或消失,肌纤维间淋巴样细胞浸润.上胸部皮损组织病理检查:基底细胞液化变性,基底细胞层可见胶样小体,真皮内血管周围淋巴样细胞浸润.结合患者临床表现及检查,诊断为皮肌炎.治疗:甲泼尼龙80 mg/d静脉滴注及对症治疗4周后,患者双上肢肌力好转,肌酸激酶、CK-MB、乳酸脱氢酶均恢复正常.但患者双下肢肌力下降逐渐加重,并出现感觉障碍,MRI平扫加增强示胸椎11～12水平椎管内占位,外科手术切除直径约3 cm类球形包膜完整肿瘤,组织病理及免疫组化检查诊断为椎管内副神经节瘤.该患者诊断皮肌炎合并胸椎管内副神经节瘤.
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