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聋病相关基因的突变是重度至极重度耳聋的主要分子病因,目前已有大量对耳聋致病基因的研究。人工耳蜗植入术(cochlear implantation,CI)术后听力言语康复效果可能与植入年龄、螺旋神经节细胞存活数量、耳聋病因以及其他因素有关,但是基因突变对CI术后听力言语康复效果是否存在决定性影响目前仍存在争议。本文旨在讨论常见耳聋致病基因的研究进展及不同基因突变对CI术后康复效果的影响。