目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate,NMDA)受体脑炎患者发病及临床特点。方法收集北京协和医院2011年3月—2014年7月诊治的30例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,包括首诊临床表现、是否合并畸胎瘤、脑脊液病毒学检测及免疫学特殊抗体检测结果等,对其进行回顾性分析。结果 30例早期表现无特异性,依出现频率表现为精神行为异常、癫痫发作或肢体不自主运动、发热、头痛、意识障碍,除1例首诊我院确诊外,29例曾于当地医院误诊为病毒性脑炎、精神疾病及癫痫予抗病毒治疗或联合控制癫痫治疗效果欠佳。本组均经抗NMDA受体抗体检测阳性明确诊断,初诊误诊率达100%,确诊时间(270.15±114.97)d。确诊后予糖皮质激素、丙种球蛋白及免疫抑制剂等治疗,合并畸胎瘤者予手术切除。预后与病程有一定相关性。结论临床医生应熟悉抗NMDA受体脑炎的早期常见临床表现,建议将早期抗NMDA受体抗体筛查作为高危人群鉴别诊断的常规检测项目,以提高早期诊断率,为患者赢得早期治疗时间,改善预后。