目的 探讨睾丸鞘膜恶性间皮瘤临床表现、病理特征、治疗方法和预后情况.方法 睾丸鞘膜恶性间皮瘤患者1例,34岁,因右侧阴囊肿大5年,进行性增大15d入院.查体:右侧阴囊肿大、囊性,于睾丸上方可触及质硬肿物,表面光滑、轻压痛,与睾丸、附睾界限尚清.β-人绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白检测正常.阴囊超声于右侧睾丸鞘膜上方探及2.05 cm×1.97 cm混合回声的实性肿物,边界毛糙,内部回声欠均匀.结果蛛网膜下腔麻醉下手术切除鞘膜及肿物.病理报告:肿物切面灰白色,质硬,边界欠清晰.镜下可见鞘膜间皮细胞向上皮细胞和间质细胞双向分化,以上皮细胞增殖为主,上皮细胞有明显异形性,可见有丝分裂相;免疫组化染色角蛋白和波形蛋白呈强阳性.病理诊断为低度恶性的睾丸鞘膜间皮瘤.1个月后行右侧睾丸根治加右侧阴囊切除术,肿瘤未浸润临近的精索、睾丸、微血管和淋巴管等.随访38个月,患者生存良好,肿瘤无复发.结论睾丸鞘膜恶性间皮瘤多表现为鞘膜积液,确诊需依靠病理检查,本病易发生浸润和远处转移,患者生存期较短,术后需密切随访.低度恶性的间皮瘤患者经早期治疗生存期可明显延长。