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中图分类号:R733.7 文献标识码:B 文章编号:1004-7484(2011)04-0179-02
慢性粒细胞白血病(简称慢粒或CML)是起源于异常多能干细胞的骨髓增殖性疾病,常表现为外周血粒细胞增高和出现各阶段幼稚粒细胞,嗜酸、嗜碱粒细胞增高,是慢性髓细胞白血病中最多见的一种类型,占95%左右,其中不典型慢粒占4%~5%”。笔者从事血液病检验工作以来,总结本院诊断慢性粒细胞白血病病例的细胞学形态特征及血液学改变分析如下。
1 血象
1.1 白细胞计数显著升高,初期一般为50×109/L,多数在100×109/L-300×109/L之间,最高可达1000×109/L,粒系比例明显增高,可见各阶段粒细胞,其中以中性中幼粒细胞及晚幼粒细胞为主,分别可占15%~40%及20%~40%,杆状核及分叶核粒细胞也增多,原始粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)低于10%,嗜碱性粒细胞可高达10%~20%,嗜酸性粒细胞可达5%~10%。少数不典型慢粒患者单核细胞比例增高,可达10%~20%,多数为成熟单核细胞,少数为幼稚单核细胞或原始单核细胞。随病情进展,原始粒细胞可增多,加速期可>10%,急变期可>20%[2]。
1.2 红细胞和血红蛋白早期正常,少数甚至稍增高,随病情发展渐呈轻、中度降低,早期多数患者血红蛋白90~100 g/L,贫血为正细胞正色素性,分类中可偶见有核红细胞,多染性红细胞和点彩红细胞。如突然发现血红蛋白下降,红细胞减少提示不良征兆,可能急变。
1.3 血小板增多多见于1/3-1/2的初诊病例,多为450×109/L-960×109/L,少数病例血小板正常或轻度增高。血小板形态一般正常,可出现中等或较大血小板。极少数病例外周血可见巨核细胞。如血小板持续偏低突然升高或持续增高突然减低都是急变的征兆。
2 骨髓象
2.1 粒细胞系统比例极度或明显增高,以中性中幼、晚幼粒细胞和中性杆状粒细胞为主,原始粒细胞不超过10%,多数幼粒细胞伴核浆发育不平衡,易见核分裂相。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不同程度升高,嗜酸性粒细胞可达5%~15%,嗜碱性粒细胞可达3%~10%,多为成熟型。淋巴细胞、单核细胞比例减低。少数病例粒系病态造血明显,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞比例正常,单核细胞比例增高,形态异常。
2.2 红细胞系统在早期仍增生,但与粒细胞比较,显得相对减少;晚期红系受抑制。
2.3 巨核细胞明显增高,多在300~1200个/片,血小板呈小堆大堆或片状多见。
3 慢性粒细胞白血病细胞形态改变
慢粒的粒细胞有形态异常,细胞大小不一,核浆发育不平衡,有些细胞核染色质疏松,胞质内有空泡或呈细胞破裂现象,可见双核中性中、晚幼和杆状粒细胞,环形杆状粒细胞,偶见Auer小体,疾病晚期可见到Peler-huët异常,分裂细胞增加,可见异常分裂细胞。
多数病例Ph染色体为阳性,特征性t(9:22)(q34:q11)染色体易位,形成BCR-ABL融合基因。极少数病例ph染色体和BCR-ABL融合基因阴性[2]。
中性粒细胞碱性磷酸酶染色,慢粒积分减低,多在0~18分,极少数积分在50~100分。
4 应注意几个问题
4.1 应与骨髓增殖性疾病鉴别
如真性红细胞增多症、骨髓纤维化、出血性血小板增多症患者,有时也可有白细胞数增多,外周血中有中性中幼粒细胞、晚幼粒细胞,酷似慢粒。但这组疾病各有其临床特点,如真性红细胞增多症以红细胞增多为突出表现,出血性血小板增多症以血小板计数增多为主要特点,白细胞数虽有增多,但均在50×109/L以下,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多,幼稚粒细胞可见。慢粒骨髓纤维化患者大多有贫血,白细胞数也很少超过50×109/L。这三种疾病的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增加或正常[3]。
4.2 应与慢性中性粒细胞白血病鉴别
此病少见,白细胞数虽增多,但主要是成熟中性粒细胞,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多,中性粒细胞碱性磷酸酶活性积分正常或增多。无ph染色体。
4.3 慢粒急变可转为任何原始细胞
常见的为原粒或单核细胞,少见的有原淋巴细胞型、原红细胞型、巨核细胞型,嗜酸性粒细胞型和组织细胞型等。在这几型急变中,除了嗜碱性粒细胞型外,有一共同的形态学表现-或多或少残余慢性期的形态特点,易见嗜碱性粒细胞和(或)嗜酸性粒细胞[1]。
4.4 慢粒完全缓解后可出现大致正常骨髓象,所以要详细询问病史。
参考文献
[1] 卢兴国.现代血液形态学理论与实践[M].上海科技出版社,2003,8:173-174,
[2] 谭齐贤.临床血液学和血液检验(第三版)[M].人民卫生出版社,2003,8:216-217.
[3] 沈志祥,陈钰.简明临床血液病学[M].上海科学技术文献出版社,2001,6:504-505.
慢性粒细胞白血病(简称慢粒或CML)是起源于异常多能干细胞的骨髓增殖性疾病,常表现为外周血粒细胞增高和出现各阶段幼稚粒细胞,嗜酸、嗜碱粒细胞增高,是慢性髓细胞白血病中最多见的一种类型,占95%左右,其中不典型慢粒占4%~5%”。笔者从事血液病检验工作以来,总结本院诊断慢性粒细胞白血病病例的细胞学形态特征及血液学改变分析如下。
1 血象
1.1 白细胞计数显著升高,初期一般为50×109/L,多数在100×109/L-300×109/L之间,最高可达1000×109/L,粒系比例明显增高,可见各阶段粒细胞,其中以中性中幼粒细胞及晚幼粒细胞为主,分别可占15%~40%及20%~40%,杆状核及分叶核粒细胞也增多,原始粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)低于10%,嗜碱性粒细胞可高达10%~20%,嗜酸性粒细胞可达5%~10%。少数不典型慢粒患者单核细胞比例增高,可达10%~20%,多数为成熟单核细胞,少数为幼稚单核细胞或原始单核细胞。随病情进展,原始粒细胞可增多,加速期可>10%,急变期可>20%[2]。
1.2 红细胞和血红蛋白早期正常,少数甚至稍增高,随病情发展渐呈轻、中度降低,早期多数患者血红蛋白90~100 g/L,贫血为正细胞正色素性,分类中可偶见有核红细胞,多染性红细胞和点彩红细胞。如突然发现血红蛋白下降,红细胞减少提示不良征兆,可能急变。
1.3 血小板增多多见于1/3-1/2的初诊病例,多为450×109/L-960×109/L,少数病例血小板正常或轻度增高。血小板形态一般正常,可出现中等或较大血小板。极少数病例外周血可见巨核细胞。如血小板持续偏低突然升高或持续增高突然减低都是急变的征兆。
2 骨髓象
2.1 粒细胞系统比例极度或明显增高,以中性中幼、晚幼粒细胞和中性杆状粒细胞为主,原始粒细胞不超过10%,多数幼粒细胞伴核浆发育不平衡,易见核分裂相。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不同程度升高,嗜酸性粒细胞可达5%~15%,嗜碱性粒细胞可达3%~10%,多为成熟型。淋巴细胞、单核细胞比例减低。少数病例粒系病态造血明显,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞比例正常,单核细胞比例增高,形态异常。
2.2 红细胞系统在早期仍增生,但与粒细胞比较,显得相对减少;晚期红系受抑制。
2.3 巨核细胞明显增高,多在300~1200个/片,血小板呈小堆大堆或片状多见。
3 慢性粒细胞白血病细胞形态改变
慢粒的粒细胞有形态异常,细胞大小不一,核浆发育不平衡,有些细胞核染色质疏松,胞质内有空泡或呈细胞破裂现象,可见双核中性中、晚幼和杆状粒细胞,环形杆状粒细胞,偶见Auer小体,疾病晚期可见到Peler-huët异常,分裂细胞增加,可见异常分裂细胞。
多数病例Ph染色体为阳性,特征性t(9:22)(q34:q11)染色体易位,形成BCR-ABL融合基因。极少数病例ph染色体和BCR-ABL融合基因阴性[2]。
中性粒细胞碱性磷酸酶染色,慢粒积分减低,多在0~18分,极少数积分在50~100分。
4 应注意几个问题
4.1 应与骨髓增殖性疾病鉴别
如真性红细胞增多症、骨髓纤维化、出血性血小板增多症患者,有时也可有白细胞数增多,外周血中有中性中幼粒细胞、晚幼粒细胞,酷似慢粒。但这组疾病各有其临床特点,如真性红细胞增多症以红细胞增多为突出表现,出血性血小板增多症以血小板计数增多为主要特点,白细胞数虽有增多,但均在50×109/L以下,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多,幼稚粒细胞可见。慢粒骨髓纤维化患者大多有贫血,白细胞数也很少超过50×109/L。这三种疾病的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增加或正常[3]。
4.2 应与慢性中性粒细胞白血病鉴别
此病少见,白细胞数虽增多,但主要是成熟中性粒细胞,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多,中性粒细胞碱性磷酸酶活性积分正常或增多。无ph染色体。
4.3 慢粒急变可转为任何原始细胞
常见的为原粒或单核细胞,少见的有原淋巴细胞型、原红细胞型、巨核细胞型,嗜酸性粒细胞型和组织细胞型等。在这几型急变中,除了嗜碱性粒细胞型外,有一共同的形态学表现-或多或少残余慢性期的形态特点,易见嗜碱性粒细胞和(或)嗜酸性粒细胞[1]。
4.4 慢粒完全缓解后可出现大致正常骨髓象,所以要详细询问病史。
参考文献
[1] 卢兴国.现代血液形态学理论与实践[M].上海科技出版社,2003,8:173-174,
[2] 谭齐贤.临床血液学和血液检验(第三版)[M].人民卫生出版社,2003,8:216-217.
[3] 沈志祥,陈钰.简明临床血液病学[M].上海科学技术文献出版社,2001,6:504-505.