软组织中间型血管肿瘤的病理诊断

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中间型(交界性)血管肿瘤指生物学行为和组织形态学介于良、恶性血管肉瘤之间的一类肿瘤,习惯上称之为血管内皮瘤,但每种肿瘤都具有独特的组织学特征。WHO(1994)软组织肿瘤组织学分类将上皮样血管内皮细胞瘤、梭形细胞血管内皮细胞瘤、血管内乳头状血管内皮细胞瘤归入中间型,而Kaposi肉瘤归为恶性[1]。随着观察和随访病例增多,对中间型血管肿瘤的恶性程度和生物学行为有了新的认识。WHO(2002)软组织肿瘤组织学分类将上皮样血管内皮细胞瘤归入恶性,主要原因是其转移率为20%~30%,死亡率为10%~20%[2];而Kaposi肉瘤主要表现为局部侵袭性,少有转移,归入中间型;梭形细胞血管内皮细胞瘤未归入中间型,其高复发率其实与肿瘤多中心性生长有关,可能是一种良性或反应性病变[3-5]。并增加了多个新的病种,如Kaposi型、网状型及混合性血管内皮细胞细胞瘤。国内作者依不同时期的发展和认识已作过此类报道[6-8]。最近又增加一些新病种,如上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤及假肌源性血管内皮瘤。而极少见的多形性血管内皮细胞瘤和巨细胞血管母细胞瘤,由于发病率低,文献报道少,肿瘤的命名和生物学行为尚有争议,需要积累更多的资料。本文就上述肿瘤的临床病理学特点、生物学行为及鉴别诊断分别予以介绍。
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