【摘 要】
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<正> 家族性淀粉样多神经病(FAP)是一种除脑实质外,在全身组织间隙中出现淀粉样着色的蛋白质沉着,特别是以末稍神经和植物神经障碍为主的一种遗传性疾病。与性别无关。遗传方
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<正> 家族性淀粉样多神经病(FAP)是一种除脑实质外,在全身组织间隙中出现淀粉样着色的蛋白质沉着,特别是以末稍神经和植物神经障碍为主的一种遗传性疾病。与性别无关。遗传方式属常染色体显性遗传。1952年首次报告了葡萄牙人FAP病例,以后世界各国相继报告了同样病例。主要临床表现:左右对称性地从下肢末端开始并上行,以知觉障碍为主的末稍神经障碍,交替性腹泻和便秘,发汗障碍,直立性低血压,阳萎,排尿困难等植物神经障碍。一般经过几年到十几年,多因合并心脏
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