原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,p SS)起病隐匿,临床表现多样,漏诊率和误诊率较高。本病常累及人体多个器官和系统,如肺、肾、血液系统等已得到临床医生的重视,而p SS伴发的皮肤黏膜损害报道较少。本文将原发性干燥综合征伴发常见皮肤黏膜损害的临床表现特点、分类、机制及治疗作以总结,以提高临床医师的认识和重视。患者皮肤黏膜损害可分为非血管炎性和血管性损害,皮损以紫癜样皮疹、雷诺现象、口腔黏膜溃疡和不规则皮疹为多,部分患者有发生皮肤淋巴瘤的可能。皮肤粘膜损害的机制尚不明确,与机体自身免疫耐受被打破导致免疫稳态失衡有重要关系,皮肤血管炎患者病变局部免疫细胞浸润和炎性相关因子过度表达,在皮肤血管炎的发病中起着非常重要的作用。针对干燥综合征的非严重系统损害者,目前以对症治疗为主。提高本病伴发皮肤黏膜损害的认知和重视,有助于针对性治疗以更好地提高患者生活质量。