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线粒体呼吸链复合体Ⅰ(简称复合体Ⅰ)是呼吸链电子传递的起始复合体,作为电子传递过程的限速酶,复合体Ⅰ的分子量远大于其余的四个呼吸链复合体。复合体Ⅰ相关的疾病发生除了与40余个复合体Ⅰ组成亚基的突变相关外,还同参与其组装的多个组装因子存在密切联系。该文对复合体I的结构以及参与调控复合体Ⅰ组装的各类组装因子进行了综述,旨在为全面了解复合体Ⅰ相关疾病的发生提供具体参考。