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髓质海绵肾(MSK)是一种以肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形扩张或小囊状扩张为特征的先天性可能具有遗传倾向的良性肾髓质病变,临床上较少见。从1949年正式命名至1974年,欧洲共有250余例的报道,国内迄今不足100例。Palubinskas等1963年复习未经挑选的静脉尿路造影检查(IVP)2465例,从中共发现MSK14例,发现率约为0.5%。