肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis称称A.L.S)是神经科常见病，但肌萎缩侧索硬化症-痴呆复合型在国内尚未见报告，现将我们见到的一例报告如下：rn 病例摘要rn 赵××，男性， 61岁，离休干部。 rn 主诉为智力减退三年，四肢渐进性无力，肌肉变瘦两年余。 rn 患者自1996年初起家人发现脾气改变，性格由慷慨变得吝啬，过去亲友到家探访均热情招待， 96年以来对亲友及熟人均冷淡，更不愿意送礼物给外地来京探亲的亲友，经常和三岁的小孙子抢儿童食品吃。 96年干部集中上课听讲时乱扔纸团，吃饭狼吞虎咽。 97年起听课坐不住，同事反映行为变的幼稚。 97年10月起家人发现患者变傻，长工资后第一个月领回工资，不知道长了多少工资，也数不清工资钱数，症状日益加重，因不能从事简单工作而离休。 97年6月于我科就诊时已不能操持家务，不能买菜，买东西不会算帐。自97年11月起发现左拇指无力，相继两手及两上肢无力，两手肌肉变瘦，两下肢走路发软，症状亦日益加重。家族史中无类似疾病。 rn 体格检查：神志清晰，检查欠合作，站坐不宁，常于诊室内走动，智力障碍，记忆力、计算力明显障碍，一般体检无特殊异常。