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目的 探讨神经脂肪瘤病的命名、病理特征及治疗.方法 结合文献复习,分析3例不同部位的神经脂肪瘤病的临床及病理资料.结果 神经脂肪瘤病临床表现为无痛性缓慢增长的长梭形肿块;MRI显示矢状面呈"意大利面条状",横断面呈"莲藕状";病理学以神经外膜内外及束膜间纤维脂肪组织浸润为特征.结论 MRI可为神经脂肪瘤病提供较为准确的术前诊断;病理诊断是最终诊断.其治疗方式需根据临床症状及部位决定,以保守治疗为主.