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原发性胆汁性胆管炎是一种机体自身免疫系统的免疫疾病,主要影响肝内小叶间胆管,可导致肝纤维化和功能衰退。当前,治疗该疾病的方法主要是熊去氧胆酸,但一部分患者UDCA的反应仍然较差,并且发生并发症的风险增加[1]。本文还描述了该病的治疗进展,包括熊去氧胆酸、甲氨蝶呤、法尼酯X受体激动剂、环孢菌素、苯扎贝特、利妥昔单抗、骨髓间充质干细胞移植与肝移植。